国际罕见病日被禁锢住的身体和难以束缚的灵

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六千分之一到万分之一的发病概率。脊髓性肌萎缩症（SMA）是一种常染色体隐性遗传病，会导致患者肌肉无力和萎缩，严重时会导致呼吸系统异常，剥夺患者的生命。根据发病时间和所能达到的最大运动功能，患者从重到轻被划为1-4型，认知功能和感官系统不受影响。年12月，治疗脊髓性肌萎缩症（SMA）的药物——诺西那生钠注射液以3.3万元一针的价格被正式纳入医保。曾经一针就要70万元的天价药变得看得见，也够得着，给患者和家庭带去了希望。在上海，8岁的维洛正在对口的公办小学就读一年级。在北京，12岁的草根开始变得独立。在沧州，30岁的波波希望帮助更多病友融入社会。每年2月的最后一天，是国际罕见病日。对SMA患者来说，被禁锢住的身体难以束缚他们的灵魂，尽管有诸多不便和遗憾，但他们和别人也没有什么不一样。家人、朋友、社会，是他们的后盾，也是生活中的光亮。维洛和宠物猫“白居易”玩耍本文图片均为受访者供图少年维洛：“我一定要活到能走路的那一天”2月25日，维洛在上海儿童医学中心注射了第三针诺西那生钠注射液。维洛今年8岁，在不到一岁时被确诊患有1型SMA，目前只有手肘前部和手指可以动。面对鞘内注射，小勇士没有选择打麻药，不哭不闹，每一针都很顺利。妈妈张英调侃：“薯条畅吃，可乐畅喝，动画片畅看，明明是来度假的。”现在，维洛还没有感受到身体里正积蓄着的改变。不过，寒假里最大的变化是，家里迎来了一位新成员。“白居易”是一只布偶猫。之所以取名“白居易”，是希望这只白色的小猫来新家后，可以居住得安逸一些。成为“白居易”的第一天，它便找到了自己最喜欢待的地方——维洛的推车底下。它陪大人看书、看维洛写作业。从此，维洛多了一个跟他亲近的伙伴。每晚睡觉洗漱前，维洛都要摸摸“白居易”，和它玩耍，蹭蹭它的头，再让它在身上踩一踩。“白居易”陪维洛写作业维洛和姐姐分工明确。“白居易”有猫癣，需要每天吃药，维洛就会“发号施令”，监督用药情况，还会观察、及时报告小猫的状态，而喂药铲屎的活，都由姐姐来做。有了小猫之后，维洛感叹每天都很开心，生活多了很多乐趣。小猫很调皮，在家里上蹿下跳。维洛看到后，对它说：“‘白居易’，不可以。”从小朋友，俨然成为了一个小大人。有一天，他跟小猫玩着玩着忽然大哭起来：“我一想到‘白居易’只能活十几年，就觉得好难过。”眼泪止不住地掉。张英安慰他，也对他说：“你体会到妈妈当时的心情了吧。”刚确诊时，维洛被医生诊断活不过三岁。“晴天霹雳”之后，父母意识到，这还不是最糟糕的时候，必须振作，把握当下的时间。他们立刻行动起来，查阅了很多资料，发现即便被医生放弃，但还是可以做一些康复训练来提升维洛的生活质量。同时，也希望他活得开心，便带他出去旅游，看更大的世界。在维洛眼里，活着一直都是一件快乐的事，“我一定要活到能走路的那一天”。打针治疗、能站起来，是他一直以来的愿望。张英知道，维洛更能懂得生命的珍贵。治疗打针、过春节、看冬奥……维洛学生时期的第一个寒假“嗖”的一下就过去了。2月17日新学期开学，上学路上，有同学一看到他，老远就跟他打招呼。褪去了刚入学时的腼腆，维洛笑着回应大家。坐进课堂，“收收骨头”。陪读“柯南”张英笑称，她开始研究起自己想读的大学专业。当维洛成为小学生的第一天，张英曾对他说：“小子你给我活久一点，十几年后咱母子俩一起去高考。”对于维洛未来的人生，张英希望，他能够对自己的生活有更多掌控，更少依赖别人，“身体和精神都能更自由。”“小爷”草根：对自己的身体有清晰的认识草根比维洛年长一些，今年12岁，在10个月大时确诊SMA，体弱易生病。于是，小姨为他取了小名，意为像小草一样，野火烧不尽，春风吹又生，只要根在，就会每年生长。确诊时，医生告知：病没法治，孩子能活到1岁多。新生命面临倒计时，这让家人每次抱起草根，眼泪就止不住掉。为了照顾孩子，草根妈妈辞去教师工作，带着孩子去学画画、游泳、游玩，按照正常孩子的教育方式来对待。小学入学面试时，教师拿出三个拼音让孩子读。草根虽然认字不少，但没学过拼音。妈妈开始现场教，等到前面的孩子面试完，草根也都认识了。这个举动让教师感到惊讶，“太牛了，这才几分钟，全都记下了”。草根上小学了，妈妈就在教室楼道来回走。透过留着缝隙的门、窗玻璃，她能看到儿子的身影。来上学，起初是为了让草根有社会交往。对这位坐在轮椅上的学生，教师也不多作要求。很快，妈妈发现，草根因为没上过幼儿园，不懂组织纪律，上课爱说话，显得很懒散。写作业也有些费劲，他能直接说出数学应用题答案，但不知道过程。妈妈没有放低要求，她一件件和草根讲明白，要遵守纪律，要认真完成作业。北京“小爷”草根，目前初一在读因为手部力量弱，草根写字很慢。留在纸上的铅笔字，几乎不用橡皮擦，手一搓，字就没了。直到三年级，草根用了签字笔，越写越轻松。如今，考试也不用延长时间。“我们看来很轻松的事，在他那有一定难度，做成这些，不说是血的付出，但也真是汗的付出。”妈妈看到，草根性格开朗，从他嘴里，没说过气馁的话。他对自己的身体，也有着清晰的认识。“从上小学，我就告诉他：你就是不一样，别人走的时候，你需要跑着去追，别人伸手能够到，你可能要垫脚。能做到的事，就一定要做到最好。”草根妈妈有个理念，有些事不用纠结过程，每个人做事的过程不同，不能按着别人的标准来。只要努力付出，达到要求就可以了。草根妈妈有些“羡慕”如今的小患者，他们有现成的治疗方案、辅具可用。十多年前，大家对SMA还很陌生。依靠辅具，草根看上去没什么特别。但离开辅具，他只能躺着，连翻身也不行。从最初的站立架、到矫姿推车、电动轮椅和轮椅等，妈妈搜寻、实验甚至自制一件件“利器”，为草根拓宽生活边界。她曾在网上看到一张松紧带支架的图片，可以帮助支撑手部力量。如果有了支架，草根下国际象棋时就能更灵活地移动棋子。因为不知道品牌，她把图片发往澳大利亚、美国、德国等地的亲友，还发给做辅具代理的商家，希望帮忙寻找，但半年无果。轮椅上方的松紧带支架由草根妈妈制作最后，她根据结构原理图，在朋友帮助下，画出了加工图纸。再选用轻便、韧度高的炭纤维材料，找商家加工出了支架雏形，又经过打孔、组装，真的做出了一件实用的支架。加工商家甚至建议她，可以去申请专利，后续再完善。所做的这些，是为了让草根更加独立，“我跟不了他一辈子”。但一路走来，草根妈妈发现，“不是孩子离不开我，而是我离不开他”。作为家长，要在适当的时候放手。以前，草根在哪一层楼上学，她就永远待在那一层，和孩子不超过十几米的距离。现在，她会给孩子空间，如果需要，草根可以通过手机呼叫她。上体育课时，她就坐在操场看台上，看着同学推着草根去遛弯。同学们知道，推轮椅起步和停下的时候要慢一点、稳一点。如今，草根12岁了，升入初一，几乎不用妈妈参与照顾。草根的手滑到桌子下面，后边的同学看到，就自然地把他的手抬放到桌上；要换本书了，同学直接把书放到他桌上；讲起悄悄话，同学就对草根妈妈说，“阿姨，您走吧”。目前，草根已经注射了三针治疗药物，他并不十分

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